Perthesova nemoc

07. 09. 2017
Perthesova nemoc je charakteristická poruchou cévního zásobení hlavice kyčelního kloubu v dětském věku a nekrose kostní tkáně (aseptická kostní nekrosa). Hlavice kosti stehenní ztrácí svůj původně kulovitý tvar a bortí se.

Pertsova nemoc postihuje děti, častěji chlapce, ve věku od 3-8 let. Postižena může být jen část hlavice (epifýzy) nebo celá včetně růstové ploténky. Postižená kyčel má tendenci se sama zhojit, kdy se obnovuje prokrvení, nekrotická kost je resorbována a postupně nahrazena novou kostí.

V prvním stadiu nemoci  - nekrotické fázi - dochází odumírání kostní tkáně pod chrupavčitým povrchem hlavice, která si zatím zachovává kulovitý tvar. Hlavice je vyplněna nekrotickými trámci kosti.

Ve druhém stadiu - stadiu  resorbce  - dochází k pomalé přestavbě kosti, mrtvá dřeň je resorbována, dochází k vrůstání nových cév a tvorbě nové nezralé kosti.  Výška halvice – epifýzy – je snížena v důsledku kolapsu kostních trámců a resorpce fragmentované kosti.

Stadium třetí – reparační – je charakteristické normální kostí a nahrazením resorbovaných trámců kostní dřeně.

Čtvrté stádium označujeme jako remodelační, hlavice nabývá konečný tvar. Stupeň konečné deformace hlavice závisí na mnoha okolnostech: rozsahu poškození, věku pacienta (čím mladší dítě je postiženo, tím větší regenerační schopnost), způsobu léčby, zátěži kyčle během léčení.  Důsledkem Perthesovy  nemoci mohou být i změny v krčku stehenní kosti, kde se mohou tvořit cysty, může dojít i k poškození růstové ploténky.

Onemocnění začíná obvykle nenápadně, dítě si stěžuje na bolest kyčle, stehna nebo kolene, začne kulhat. Zvláště u menších tětí je někdy kulhání hlavním příznakem, bolest se může projevit až později. Do stanovení diagnózy zpravidla uplyne řada týdnů, někdy i měsíců.  Na počátku je mírné omezní  vnitřní rotace a abdukce. Je to dáno náplní v kyčelním kloubu. Příznaky jsou velmi individuální. Existují i případy zcela asymptomatické, tedy bez příznaku.

Průběh Perthesovy choroby je až několik  desítek měsíců.  Počáteční nekrotické stadium  trvá přibližně půl roku, stadium fragmentace kolem 8 měísců a hojení v reparační a remodelační fázi až dva roky.  Jak je již zmíněno výše, čím mladší je dítě, tím větší jsou reparační schopnosti. U pětiletých dětí dětí je zpravidla lehký průběh a kratší doba hojení, u starších dětí (někdy je Perthesova nemoc popisována i v pubertě) je průběh téměř vždy závažný. Oboustranné postižení je přibližně v 10% případů.

Perthesova nemoc, postižení hlavice (epifýzy) stehenní kostiDiagnostika

Rentgen: v prvních fázích není na RTG snímcích patrná žádná patologie. Později lez pozorovat změny na rentgenovém snímku: porucha struktury hlavice, (epifýzy), její fragmentace či kolaps. Rentgen však však nemusí vypovídat o tvaru hlavice, chrupavka bývá zesílena a tvar hlavice je tak zachován. V reparační  a remodelační fázi většina hlavic zlepšuje svůj tvar, výsledná podoba kyčelního kloubu závisí na výše popsaných faktorech (věk, rozsah postižení, způsob léčby) Růst kyčle bývá v porovnání se zdravou stranou zpomalen, sekundárně může dojít i remodelaci a změním kyčelní jamky (acetabula)

Nejpřínosnější diagnostickou metodou, především v počátečních fázích, je magnetická rezonance. Jednotlivé řezy zobrazí rozsah postižení hlavice, nekrózy, rezonance velmi přesně zobrazí i tvar hlavice (na rozdíl od RTG a scintigrafie). Výhodou vyšetření je nulová radiační zátěž, nevýhodou u mladších dětí je nutnost celkové anestezie.

Základním vyšetřením u bolestí kyčle je ultrazvuk. V prvních fázích Perthesovy nemoci bývá kyčel naplněna, na ultrazvuku je patrný výpotek, což je ovšem velmi nespecifický příznak. Výpotek kyčelního kloubu může provázet řadu dalších onemocnění.

Léčba

Jak již bylo řečeno, jedná se o onemocnění dynamické, které má tendenci samo se vyléčit. Obecně platí, že čím mladší pacient, tím lepší schopnosti remodelace kosti. Je však potřeba vytvořit postižené kyčli správné podmínky pro přestavbu kosti. Konzervativní léčba spočívá v rehabilitaci na lůžku a vyřazení zátěže končetiny. Principem léčby je správné zanoření postižené a tvárné hlavice do acetabula – jamky kyčelního kloubu a zajistit tak její správné tvarování v remodelační fázi, aby při přestavbě nedocházelo k její deformaci. Toho je dosaženo dlouhodobým odlehčením kyčle, cílenou rehabilitací, často při hospitalizaci. Léčbu je možno vést v rehabilitačních zařízeních, dětských léčebnách, nevýhodou je však dlouhodobé odloučení od domácího prostředí.

Operační léčba je indikována u těžších průběhů Perthesovy choroby, především u starších dětí. Princip léčby je však stejný, tj. zajistit co nejlepší krytí hlavice jamkou (tzv. containment), čehož se docílí osteotomií horního konce stehenní kosti nebo pánve.

Perthesova nemoc a její léčba je tedy dlouhodobá záležitost trvající několik měsíců. U adekvátní a včas zahájené léčby lze čekat velmi dobrý funkční výsledek, přesto nelze vyloučit vznik deformity hlavice, rozvoj časné sekundární artrózy v dospělém věku.